Meyer SL, Splaingard M, Repaske DR, Zipf W, Atkins J, Jatana K. Outcomes of adenotonsillectomy in patients with prader-willi syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg Nov 2012; 138(11) :1047-51

Objetivo. Valorar la eficadcia de la intervención quirúrgica de la vía aérea en pacientes con síndrome de Prader-Willi (PWS). Como consecuencia de la comunicación de casos de muerte súbita en niños tratados con hormona de crecimiento, se ha recomendado la detección mediante polisomnografía (PSG) de trastornos respiratorios durante el sueño.
Métodos. Estudio retrospectivo en un hospital terciario de referencia para PWS. Participaron 13 pacientes que fueron sometidos a adenoamigdalectomía (AA) y a los que se les realizó PSG antes y depués de la intervención.
Resultados. Seis de los pacientes eran chicas (46.8%); 8 tenían características genéticas consistentes en delección (61%) y los 5 restantes tenían características genéticas consistentes en disomía uniparental (39%). La edad media a la que se realizó la AA fue de 3 años (rango, 2 meses a 6 años). Nueve de los 13 pacientes presentaron presentaron SAHS leve o moderado o hipoventilación central (69%). En 8 de 9 pacientes se normalizó la respiración después de la AA. Cuatro pacientes tuvieron SAHS grave previo a la cirugía (31%). La respiración se normalizó en 2 de ellos después de la cirugía, pero 2 persistieron con hallazgos en la PSG de apnea obstructiva residual y apneas centrales.
Conculisiones. La adenoamigdalectomía, es efectiva en la mayoría de niños con síndrome de Prader-Willi que presentan SAHS moderado o leve, pero puede no ser curativa en niños con SAHS grave. Se puede observar un incremento de las apneas centrales en niños con PWS postoperatoriamente y es importatne repetir la PSG después de la cirugía. Son necesarios estudiso adicionales para determinar el tratamiento óptimo para algunos niños con PWS y trastornos respiratorios durante el sueño.