Poli F; Pizza F; Mignot E; Ferri R; Pagotto U; Taheri S; Finotti E; Bernardi F; Pirazzoli P; Cicognani A; Balsamo A; Nobili L; Bruni O; Plazzi G. High prevalence of precocious puberty and obesity in childhood narcolepsy with cataplexy. SLEEP 2013;36(2):175-181.

Objetivos. Se analizaron los factores predictivos potenciales para pubertad precoz observados en algunos casos de narcolepsia con cataplejia (NC) y para obesidad, un factor más común para NC, mediante una valoración sistemática del estadio pubera, índice de masa corporal (BMI) y análisis bioquímicos metabolico/endocrinos.
Métodos. Estudio transversal de pacientes reclutados de manera consecutiva. Participaron 43 niños y adolescentes con NC que se compararon con 52 niños obesos que actuaron como controles. Se realizó entrevista clínica, registro polisomnográfico, determinación de hipocretina-1 en líquido cefalorraquídeo y tipaje de HLA. Se evaluó talla, peso, tensión arterial y estadio puberal (Tanner). Se analizaron los perfiles glucídicos y lipídicos. Cuando se sospechó clínicamente una alteración del desarrollo puberal se determinaron las concentraciones plasmáticas de las hormonas del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal.
Resultados. Los niños con NC mostraron una alta prevalencia de obesidad/sobrepeso (74%) y una mayor incidencia de pubertad precoz (17%) que los controles obesos (1.9%). También se observaron signos de desarrollo puberal acelerado (telarquia, pubarquia, incremento de edad ósea) (41%). La pubertad precoz fue predicha de manera significativa por una edad temprana de los primeros síntomas de NC pero no por sobrepeso/obesidad u otros factores. Además, el sobrepeso/obesidad fue predicho por una edad más precoz al diagnóstico; se observaron predictores adicionales para sobrepeso/obesidad (duración corta de la enfermedad, edad temprana para incremento de peso y nivel bajo de HDL colesterol), que no incluía pubertad precoz. Los síntomas de NC, aparición de signos puberales e incremento de ganancia de peso se produjeron en una secuencia corta de tiempo.
Conclusiones. La NC que se presenta en edad prepubera se acompaña frecuentemente de pubertad precoz y sobrepeso/obesidad, sugiriendo una disfunción hipotalámica. La gravedad de estos procesos comórbidos y los riesgos potenciales requieren un abordaje diagnóstico multidisciplinar y un tratamiento específico.