Aran A, Einen M, Lin L, Plazzi G, Nishino S, Mignot E. Clinical and therapeutic aspects of childhood narcolepsy-cataplexy: a retrospective study of 51 children. Sleep 2010 Nov 1;33(11):1457-64.

Objetivo. Referir los síntomas y tratamientos empleados en la narcolepsia-cataplexia infantil.
Métodos. Estudio retrospectivo de 51 niños que completaron el Stanford Sleep Inventory. Se hizo tipado de HLA-DQB1*0602 (se hizo a todos los niños y el 100% fue positivo), polisomnografía o test de latencias múltiples (76%) y determinación de hipocretina 1 en líquido cefalorraquídeo (26%, todos con niveles bajos). Se recogió de manera prospectiva los datos de tratamiento de 78% de los casos empleando un cuestionario designado ad-hoc.
Resultados. Los pacientes fueron agrupados en niños con inicio de narcolepsia previa (53%), alrededor (29%) y después (18%) de la pubertado. Ningún niño tuvo narcolepsia secundaria. Las características clínicas fueron similares en todos los grupos, excepto la parálisis del sueño, cuya frecuencia se incrementó con la edad. Como características comunes se observó excesiva ganancia ponderal (84% ≥ 4 kg en los 6 meses del inicio del la narcolepsia) y pubertad temprana (comparados con otros miembros de la familia), sobre todo en aquellos que más incrementaron su peso. En un 20% de los casos se constatron infecciones faringoamigdalares por estreptococo en los 6 meses previos al inicio de narcolepsia. Los hallazgos polisomnográficos fueron similares en todos los grupos pero 3 niños prepuberales no cumplieron los criterios diagnósticos del test de latencias múltiples. Con respecto al tratamiento, los fármacos más usados fueron el modafinil l (84% continúan), oxibato sódico (79%) y venlafaxina (68%). Medicamentos como metilfenidato, antidepresivos tricíclicos o inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina fueron probados a menudo pero rara vez se continuó con estos tratamientos. El modafinil se mostró efectivo para el tratamiento de la somnolencia, venlafaxina para la cataplexia y el oxibato sódico para todos los síntomas, en todos los grupos puberales. La mitad de los niños con comienzo prepuberal de la narcolepsia fueron tratados con oxibato sódico como fármaco único o con la adicción de otro componente. En niños mayores, la mayoría de los pacientes necesitaron más de dos fármacos.
Conclusión. Este estudio recoge las características clínicas de la narcolepsia en la infancia y documenta la seguridad en los niños de los tratamientos empleados habitualmente en adultos.