Hein A, Schweitzer T, Straßburg HM, Wurm M. Diagnosis and Therapy of Obstructive Sleep Apnea Syndrome in Children with Premature Craniosynostosis Syndromes. Klin Padiatr Nov 2011;

Introducción. Los trastornos respiratorios durante el sueño son alteraciones comunes en niños con síndromes craneosinostósicos, debido a que puede existir un estrechamiento de la vía aérea por hipoplasia mediofacial.
Objetivo. Caracterizar las apneas relacionadas con el sueño en niños con displasias craneofaciales sindrómicas.
Métodos. Se realizaron 68 polisomnografías a 24 niños con displasia craneofacial sindrómica. A 9 pacientes se les reexaminó después de procedimientos terapéuticos. En 4 pacientes se observó apnea obstructiva del sueño (SAHS) grave, 8 pacientes moderada y 11 pacientes leve. Solo un paciente no tuvo SAHS. Los niños con enfermedad de Crouzon presentaron SAHS moderado o grave (9/14) mientras pacientes con Apert no presentaron trastornos respiratorios o estos fueron leves (6/7). Las apneas fueron más frecuentes en sueño REM. La CPAP nasal, BiPAP y adenoamigdalectomía mejoraron los parámetros respiratorios. También se incrementaron las apneas centrales. No se alteró significativamente la arquitectura del sueño. Number of central apneas was increased as well. La pulsioximetría puede ser empleada como método de cribado por su buena correlación entre índice de desaturación y gravedad del SAHS.
Conclusiones. Las reevaluaciones frecuentes son necesarias así como la adaptación al tratamiento debido al los cambios rápidos que se observan en estos niños con SAHS. Se sugiere la necesidad de elaborar una guía de actuación para el diagnóstico y tratamiento.