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Actualizado el 6 de octubre de 2007

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HIPOACUSIA INFANTIL  

Autor de este capítulo: Dr. Juan José Delgado Domínguez

Se puede medir la audición a cualquier edad, incluso a los recién nacidos. Las consecuencias de la hipoacusia se pueden prevenir si se detecta precozmente.


 

 

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  1. - INTRODUCCIÓN

La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas. El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente, y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento. Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias (excepto aquellas en que los padres son sordos), la sordera es un impedimento grave cuyos efectos transcienden ampliamente la imposibilidad de hablar. Todos los estudios al respecto demuestran que las personas afectadas por una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y académico, y tienen peores expectativas laborales y profesionales.

El sistema sanitario en general y la atención primaria en particular tienen una gran responsabilidad a la hora de detectar la pérdida auditiva durante la infancia, porque el diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje.
 

 
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  2. - DEFINICIONES, CLASIFICACIÓN Y GRAVEDAD

La hipoacusia se define como la disminución de la percepción auditiva. La tabla 1 resume la clasificación de las hipoacusias de acuerdo con su intensidad, las causas habituales, sus consecuencias y adelanta un esquema de orientación dependiendo de la gravedad del problema.

En la hipoacusia leve sólo aparecen problemas de audición con voz baja y ambiente ruidoso. En las moderadas se aprecian dificultades con la voz normal; existen problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos. En las graves sólo se oye cuando se grita o se usa amplificación; no se desarrolla lenguaje sin ayuda. En las profundas la comprensión es prácticamente nula incluso con amplificación; no se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje.

En la hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, que impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales de órgano de Corti, debido a lesiones localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones graves del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provoca una pérdida auditiva de 60 dB como máximo, suficientemente grave para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.

En la hipoacusia neurosensorial hay una inadecuada transformación de las ondas hidráulicas del oído medio en actividad nerviosa, motivada por lesiones en las células ciliadas o en las vías auditivas. Existe también la sordera cortical y los trastornos de percepción del lenguaje que trascienden, estos últimos, del objetivo de este capítulo. Por lo dicho anteriormente, cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.

Por último hay hipoacusias mixtas que participan de ambos mecanismos.

Las principales causas de sordera infantil grave y profunda son las genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y malformativas, tal y como se resume en la tabla 2.

Dependiendo del momento en que se produce la pérdida auditiva, las hipoacusias se clasifican en prelinguales, en las que la lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años), perilinguales, cuando sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años) y postlinguales, cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo. Naturalmente las consecuencias serán tanto más graves cuanto más precoz sea la pérdida.
 

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  3. - MAGNITUD DEL PROBLEMA

La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1.000 nacidos vivos (según se trate de grave o de cualquier grado). En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3:1.000 y de cualquier grado hasta de 13:1.000. Un estudio realizado en la Comunidad Europea, con el criterio de 50 dB a los 8 años, arroja un resultado de 0,74 a 1,85:1.000. En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta el 4% para hipoacusias graves y del 9% si se suman las leves y las unilaterales.

La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce por sí sola una pérdida superior a 20 ó 30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión. La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje. El enfoque debe ser esencialmente conservador, aunque detallarlo queda fuera del objetivo de este trabajo.
 

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 4. - PRUEBAS DE DETECCIÓN

El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses, pueden ser normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es, por ello, difícil y poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida.

Los niños mayores de 4-5 años (ocasionalmente a partir de 3) con desarrollo intelectual normal, pueden ser sometidos a audiometrías convencionales. En los centros de salud pueden realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible. Se aconsejan las frecuencias 500, 2.000, 1.000 y 4.000 Hz., por ese orden por si el niño se cansa, en ambos oídos por separado. Se van ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye y después se van bajando hasta que deja de oír. Se registra la última intensidad que fue capaz de oír. Se considera que pasa el test si oye al menos 20 dB en todas las frecuencias excepto en 500 Hz, en que se tolera hasta 30 dB debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia.

De las pruebas objetivas de audición (electrofisiológicas), dos son las consideradas más útiles: los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) -en inglés, BERA: Brainstem Electric Response Audiometry o ABR: Auditory Brainstem Response- o y las emisiones otoacústicas (EOA). En los últimos años se han añadido y perfeccionado los potenciales auditivos automatizados (A-ABR : Automated Auditory Brainstem Response, traducible como Respuesta Auditiva Troncoencefálica Automatizada -RATA- ).

Los potenciales auditivos tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 86-96% y evalúan la actividad de la vía auditiva desde el nervio auditivo en su extremo distal hasta el mesencéfalo. Un estímulo auditivo de duración breve (chasquidos o tonos) produce la activación de la vía y genera unos potenciales detectables a través de electrodos situados en el cuero cabelludo, similares a los utilizados en electroencefalografía. Gráficamente aparecen como una multionda a la que ocasionalmente se añaden otras dos, cuyo origen se atribuye a diferentes zonas de la vía auditiva, del VIII par y del tronco cerebral. La primera onda corresponderá al potencial de acción del nervio auditivo. La onda más constante es la denominada V, que es la que se utiliza en audiometría objetiva. Son unas respuestas muy fiables y estables, y no se modifican con la sedación.

Un trabajo cuestiona la sensibilidad de los potenciales evocados y la sitúa entre el 82-90%. Dicho estudio se basa en niños diagnosticados de sordera tardíamente, que habían pasado el cribado que se les realizó en el período neonatal por presentar factores de riesgo de sordera. Los autores concluyen que, entre los factores que pueden estar implicados en estos supuestos falsos negativos, se encontrarían errores en la interpretación del test de cribado, la configuración de la audiometría de tonos puros a la que se sometió posteriormente o que se tratara de una sordera adquirida o una pérdida progresiva (sordera de comienzo tardío).

Las EOA tiene una tasa de concordancia global con los PEATC de un 91%, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85% frente a los PEATC. Consisten en energía acústica producida en el caracol y registrada en el conducto auditivo externo. En otras palabras, son energía vibratoria generada en el caracol que se desplaza a través de las estructuras del oído medio para ser transducida como sonido en la membrana timpánica: es el trayecto invertido de la conducción sonora normal. Se cree que provienen de la actividad de las células ciliadas externas. Las más útiles para cribado neonatal son las provocadas o evocadas (EOAE), es decir obtenidas tras un estímulo. Estas se clasifican dependiendo de la clase de estímulo necesario, siendo de uso generalizado para cribado las evocadas transitorias (EOAET - TEOAE en la literatura anglosajona -).

En teoría, las EOAE no detectarían las alteraciones postcocleares. Dichas enfermedades son poco frecuentes y además alrededor del 50% de los individuos con patología retrococlear no presentan EOAE, posiblemente por disfunción de la vía nerviosa eferente, alteración del riego coclear o ambos. Sin embargo hay que tener en cuenta que individuos con hipoacusia grave por disfunciones del sistema nervioso central o traumatismo cráneoencefálico, pueden presentar EOAET comparables con las de individuos normales.

Tanto los PEATC como las EOAET se ven influenciados por factores del oído externo y medio, y no sólo de la cóclea y la vía auditiva.

Las EOAET precisan de la inserción de una sonda en el conducto auditivo externo con un estimulador y un micrófono, y un sistema informático de recepción, interpretación y expresión gráfica. Tanto para ellas como para los PEATC existen equipos comercializados.

Las EOAET constituyen una prueba rápida, sencilla y económica por lo que pareció durante algún tiempo la prueba más adecuada para el cribado universal y el de los grupos de riesgo, realizándose los PEATC al grupo de niños más reducido que no pasara las EOAET. Sin embargo, el gran número de falsos positivos encarecían y aumentaban la complejidad de los programas de cribado basados en las OEA. Este problema parece superado en la actualidad con la introducción de los potenciales auditivos automatizados (A-ABR). Esta tecnología consiste en el análisis automático informatizado de la respuesta auditiva troncoencefálica de un recién nacido dado, con un patrón de respuestas almacenado (plantilla) obtenido de las ABRs de lactantes con audición normal. Existen varios aparatos comercializados (http://www.infanthearing.org/resources/equipment.html)
Con esta tecnología, se han comunicado sensibilidades del 100% (99,96% según el fabricante) y especificidades del 98%, con un 2% de falsos positivos, con un valor predictivo positivo de una primera prueba del 19%. Los programas en dos fases reducen los falsos positivos después del segundo test hasta un 0,2%. (valor predictivo positivo del 50%). Algunos trabajos han comunicado una gran mejoría de la especificidad de la prueba a medida que el programa de cribado se ha ido rodando.

Los A-ABR son tan rápidos, sencillos y baratos como las otoemisiones, pero aventajan a estas últimas en su mayor especificidad y en que exploran toda la vía auditiva. Su realización no precisa de personal altamente especializado y puede ser realizado por casi cualquier persona con un mínimo de entrenamiento. Si el lactante pasa el test, el aparato indica "Pass", si no lo pasa, indica "Refer".(fig 1)

La timpanometría o impedanciometría evalúa las propiedades mecánicas de la membrana timpánica y el oído medio. Es el método más sensible para detectar derrames o malformaciones del oído medio e investigar la permeabilidad de los tubos de timpanostomía. El aumento de la impedancia (rigidez) de la membrana timpánica (curva plana o aplanada), puede ser causado por retracción del tímpano por oclusión de la trompa de Eustaquio, fibrosis de la membrana timpánica, anquilosis de los huesecillos o presencia de líquido (seroso o purulento) en el oído medio. La disminución de la impedancia (curva más amplia de lo normal) puede deberse al adelgazamiento del tímpano o a la luxación de los huesecillos. La imposibilidad de obtener una timpanometría (si el espéculo flexible está bien adaptado al conducto auditivo externo) indica que hay una comunicación entre el oído medio y el externo con la trompa de Eustaquio permeable, tal como una perforación timpánica o un tubo de timpanostomía permeable. La timpanometría también informa del volumen del conducto auditivo externo (detectando perforaciones con trompa de Eustaquio cerrada) y de la presión en el oído medio (útil para detectar disfunción de la trompa).

La timpanometría no constituye una prueba de audición fiable, pues un oído medio normal no excluye la hipoacusia. El reflejo del músculo del estribo (que bloquea la movilidad de la membrana timpánica) se produce de 70 a 90 dB por encima del umbral de audición y sólo confirma la audición, no es un método cuantitativo fiable.
 

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  5. - EFECTIVIDAD DEL TRATAMIENTO

La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable. Los resultados del tratamiento, en términos de adquisición del lenguaje y de incorporación a la sociedad por parte de los niños afectados, dependen de lo precoz que sea el diagnóstico.

El mayor beneficio derivado del cribado auditivo vendría dado por la detección precoz de la sordera moderada a grave antes de los tres meses en los recién nacidos en los casos congénitos, y cuanto antes entre el nacimiento y los tres años en los casos adquiridos o de aparición tardía, dado que los estímulos auditivos durante este período son críticos para el desarrollo del habla y el lenguaje.

Si el cribado de hipoacusia se produce cerca del nacimiento, seguido de un diagnóstico definitivo, la elección de un tratamiento y el éxito del mismo dependen de la etiología. En el caso de la sordera neurosensorial, el tratamiento puede ir desde la amplificación, en la mayoría de los casos, hasta el implante coclear, en los niños con sordera profunda.

Varios estudios han demostrado mejoría del lenguaje y la comunicación en niños después del implante coclear. Otros estudios prospectivos no randomizados han mostrado también resultados superiores en la comunicación en niños sordos prelinguales que recibieron implantes, frente a otros niños similares que usaron ayudas tactiles o acústicas más tradicionales.

A pesar de que una serie de tratamientos para las pérdidas auditivas han demostrado beneficios manifiestos, ningún ensayo controlado había evaluado el efecto del cribado precoz en los resultados finales de recuperación funcional y calidad de vida. Por el contrario, los estudios de la eficacia del tratamiento eran generalmente descriptivos y retrospectivos, y consistían en series clínicas de estudios casos-control de pacientes altamente seleccionados, a menudo con causas heterogéneas de pérdida auditiva y regímenes de tratamiento incompletamente definidos o protocolos de cumplimiento incierto. Además, existían en dichos trabajos importantes elementos de confusión tales como otras características de los pacientes (raza o grupo étnico, estatus socioeconómico, nivel y lateralidad de la pérdida auditiva, presencia de morbilidad asociada, discapacidades o retraso del desarrollo debido a diferentes causas), características de las familias y la presencia y naturaleza de otras intervenciones terapéuticas que no eran, a menudo, consideradas en el análisis.

Dicha situación ha cambiado a raíz de una reciente publicación (*), que ha demostrado un desarrollo del lenguaje significativamente mejor en un grupo de niños detectados y tratados precozmente (antes de los seis meses de vida), frente a los detectados y tratados después de esa edad. Dicho estudio, muy riguroso metodológicamente, destaca que dicha diferencia se mantiene independientemente del sexo, pertenencia a una minoría, nivel materno de educación, tipo de cobertura sanitaria, presencia de otros déficits asociados y modo de comunicación. Esto confirma la opinión profesional generalizada existente previamente de que las terapias disponibles son eficaces y por ello, aunque se necesitara más información sobre este extremo, posiblemente no estuviera justificada la ausencia de intervención.

En el momento actual, al estarse realizando muchos programas de cribado auditivo neonatal masivo, dentro y fuera de EE UU, los clínicos se están enfrentando a un fenómeno nuevo hasta ahora no descrito: la detección muy precoz de un contingente importante de niños con hipoacusia de moderada a severa, por lo demás sanos, y sin otros problemas de salud física ni mental.

Ante las evidencias presentes no será posible realizar estudios controlados, prospectivos, con asignación aleatoria de un grupo a la detección temprana y otro grupo a una detección tardía y de la misma manera para la intervención. Ningún padre aceptaría incluir a su hijo en el grupo de no detección y menos en el de no intervención precoz, ni siquiera sería ético proponérselo. Los estudios tendrán que comparar poblaciones donde no se realice el cribado con aquellas donde sí se realiza y establecer comparaciones entre ellas. También se podrá seguir, a más largo plazo, las poblaciones de intervención precoz y establecer si estos esperanzadores resultados se confirman en sus resultados académicos, profesionales y laborables.

Para valorar la relación coste-efectividad de la detección precoz de la hipoacusia hay que tomar en consideración no sólo los costes del programa de detección y la intervención precoz (prótesis auditiva y los costes de intervención de foniatras, logopedas, educadores y otorrinolaringólogos), sino también los potenciales ahorros que pueden ocasionar (educación especial y prestaciones sociales).

La rentabilidad individual de la detección precoz de la hipoacusia está clara. Pero también parece socialmente rentable. En el estudio de Colorado, se ha estimado que la inversión realizada en la detección e intervención precoces será amortizada en 10 años mediante el ahorro que se producirá en la intervención tardía, incluidos los costes de estudio, intervención y educación especial. Y ello sin tener en cuenta que estos gastos lo serán para un resultado mediocre, siempre inferior al obtenido con una intervención precoz.

Otros trabajos en EE. UU. han evaluado el ahorro a lo largo de la vida en el caso de la detección precoz del 5% de todos los gastos generados por una hipoacusia importante detectada tardíamente (unos seis millones de pesetas). También se ha calculado, ya en nuestro país, que los afectados por una sordera significativa ganarán un 10% menos a lo largo de toda su vida laboral si ésta se detecta tardíamente.

 

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  6. - ESTRATEGIAS DE DETECCIÓN

Nuevas evidencias de los años 90 demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida interfiere con el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral. También se ha demostrado la mayor eficacia de la intervención antes de los seis meses de edad. Por ello los niños sordos deberían identificarse idealmente antes de los tres meses de edad y la intervención comenzar antes de los 6 meses, lo que es fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo. Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico de la sordera congénita es los 2 a 2,5 años.

Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y primeros años de vida.

En caso de diagnosticarse una hipoacusia en lactantes o preescolares, debe remitirse al niño inmediatamente para tratamiento sin esperar a repetir la exploración para confirmar el diagnóstico.

El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo. Al menos urge identificar desde ahora mismo a los niños con indicadores asociados a sordera congénita o neonatal (entre el 5 y el 7% de todos los recién nacidos) cuya exploración objetiva identificará del 50 al 66% de los afectados de sordera.

Mediante una historia clínica adecuada, exhaustivamente enfocada a la detección de indicadores de riesgo de sordera de aparición tardía o adquirida, se identificarán otros grupos de alto riesgo postneonatal, a los cuales también se realizará prueba objetiva y seguimiento periódico según precisen.

Para los a los niños sin indicadores asociados a sordera, la probabilidad de presentar una sordera bilateral es 20 veces menor. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido (campanilla, sonajero, etc.) y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal (tablas 3, 4 y 5). En caso de sospecha se realizaría audiometría de cribado en los niños que colaboraran y prueba objetiva en los que no.

En los niños entre 1 y 3 años debe prestarse atención especial a las otitis serosas persistentes, que pueden interferir la audición y por lo tanto con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta y generalmente se resuelve espontáneamente. La agresividad del tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y de la duración de la misma.

Un folleto divulgativo de la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) "Comprueba si tu hijo oye", editado en 1990, puede ser un instrumento muy útil para concienciar a los padres de la importancia de comprobar si su hijo oye y darles las claves para el seguimiento.

La situación actual del cribado neonatal es la siguiente: en EE UU se hace universalmente en cuatro estados (Rhode Island, Hawai, Colorado y Missisipi). En otros 16 estados se hace en recién nacidos de alto riesgo y en un estado (Wyoming) se hace de manera voluntaria. En Europa, la implantación es más bien baja. En el Reino Unido sólo se ha comunicado un distrito de Londres (Waltham Forest) que hace cribado universal. En otras localidades del Reino Unido, así como en otros paises Europeos (Alemania, Francia, Noruega, Suecia, Dinamarca, Belgica), tenemos noticias de programas de detección basados en criterios de riesgo, pero no universales, aunque siempre se utilizan criterios de precocidad.

En nuestro país, los grupos punteros se localizan en Valencia, donde hay grupos que trabajan hace años, y algunos, como el Dr. Sequí de Gandía, hacen cribado universal y precoz. En Madrid, el Hospital Clínico de San Carlos ofrece la posibilidad del cribado universal y precoz a sus neonatos y envía una unidad portátil a los hospitales "12 de Octubre" y Gregorio Marañón para niños de alto riesgo, sirviendo también como referencia a los hospitales de Leganés, Príncipe de Asturias y Santa Cristina para los recién nacidos con indicadores asociados a sordera. En Extremadura se hace cribado universal y precoz solamente en el Hospital Infanta Cristina, pero la Junta de Extremadura ha anunciado su intención de implantarlo en todos sus hospitales de su autonomía en un futuro próximo. En Baleares, el programa de detección se basa en criterios de alto riesgo y se realiza a los 6-7 meses de vida mediante métodos conductuales. En Basurto (Bilbao) se realiza un programa con ABR, basado en criterios de riesgo. En la Clínica Universitaria de Navarra se realiza el diagnostico precoz y universal desde el año 1998. En Cataluña las recomendaciones del Departamento de Sanidad, presentadas en el año 1996 en un libro de protocolos de seguimiento del niño sano, son efectuar un cribado (con OEA o ABR) en los niños de riesgo durante los tres primeros meses de vida y realizar, además, una prueba de reacción al sonido (test de Ewing) a los siete meses de edad en los niños sin criterios de riesgo. En la ciudad de Barcelona sólo se hace cribado (con OEA) precoz, pero voluntario, en el Instituto Dexeus desde agosto de 1994, siguiéndose un plan similar en el Hospital Arnau de Vílanova de Lleida. En Galicia, la Dirección General de Salud Pública tiene el tema en estudio y está valorando un plan piloto en Santiago de Compostela.

 

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 6.1. - Estrategia de cribado en grupos de alto riesgo

En ausencia de un programa de cribado universal, el esfuerzo debe centrarse en la identificación de aquellos indicadores asociados a sordera de cualquier tipo y asegurarse de que se realice una prueba objetiva cuanto antes.

En los recién nacidos de riesgo tabla 6 (de un 4 a un 7% de todos los recién nacidos) se realizará un cribado con potenciales auditivos evocados, automatizados o no, u otoemisiones antes de los tres meses de edad corregida (teniendo en cuenta su edad gestacional). Un 8% aproximadamente de los recién nacidos de alto riesgo padecerán sordera, que será moderada-grave a profunda en el 25%.

En lactantes y preescolares de alto riesgo tabla 7 se realizará igualmente cribado con prueba de audición electrofisiológica objetiva.

A la hora de identificar grupos de riesgo, no importa si lo son para sordera neurosensorial o de transmisión. Deben identificarse también aquellos niños con factores de riesgo de padecer sordera de aparición tardía tabla 8 para ser sometidos a un seguimiento especial aunque pasen el cribado inicial. (Recomendable cada 6 meses hasta los 3 años).

Para la población sin indicadores de riesgo, la detección de los posibles niños hipoacúsicos debe basarse en un alto grado de sospecha y las preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición del niño, la exploración de la reacción al sonido y el seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal.

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  6.2. - Estrategia de cribado universal

Un programa de detección selectivo por grupos de riesgo puede parecer muy rentable, pues puede detectar hasta el 66% de todos los recién nacidos con sordera moderada o profunda, actuando sobre un 4-7% del total. Sin embargo el porcentaje de los detectados, según varios estudios, puede ser inferior al 50%.

Las dificultades técnicas y logísticas han disminuido con el advenimiento primero de las OEAs y de los A-ABR después. En este momento hay un consenso generalizado en la literatura médica que postula el cribado universal de todos los recién nacidos y se han comunicado muchas experiencias masivas con resultados muy satisfactorios y costos asumibles. Destacan un estudio del estado de Colorado con 41.796 recién nacidos o el de Rhode Island de 53.121. En nuestro país, en el Hospital Clínico San Carlos, de Madrid, se han comunicado resultados de cribado auditivo universal sobre 6.000 recién nacidos vivos en 4 años.

Los costos por caso detectado en un programa de cribado universal en recién nacidos, han sido calculados en nuestro medio, en el año 1997, con un programa en dos fases, (potenciales evocados al que no pasa las otoemisiones) en 1.650.000 ptas. Dicho coste se sitúa muy cerca, o incluso es muy inferior al de otros programas de cribado universal: 1.496.000 ptas. para el hipotiroidismo y 3.800.000 para la fenilcetonuria. Muy posiblemente estos costes se mejorarían con la utilización, ya en una primera fase, de los A-ABR. Dichos costes coinciden sorprendentemente con los comunicados por el estudio de Colorado en el año 1998, en el que se emplea el mismo razonamiento comparativo con otros programas de cribado neonatal basados en el análisis de sangre.

El cribado debe realizarse en las maternidades y asegurarse un sistema de repesca y citación de los niños que sean dados de alta antes de la realización de la prueba o que nazcan fuera de los hospitales dotados de los medios y el personal adecuados. El método con mejores resultados en todos los sentidos para el cribado universal es el de los potenciales auditivos automatizados (A-ABR).

En cualquier caso, un programa de detección universal debe ir precedido de un estudio de los siguientes elementos, antes de llevarse a cabo: cálculo de costes, dotación de personal y equipo necesarios, previsión de flujo de pacientes que no pasen los diferentes escalones del cribado, repesca de los que por alguna razón no pasaran el cribado (a través del registro de nacimientos, por ejemplo) y, lo que es más importante, asegurarse de que los niños con sordera detectados al final del proceso reciban pronta y adecuada asistencia.

Demostrada la mayor eficacia de la intervención antes de los seis meses de vida y mejorada la tecnología para disminuir al mínimo los falsos positivos, se ha impuesto la recomendación del cribado universal de recién nacidos. Sólo queda trabajar en nuestro país para la generalización del cribado y la dotación de recursos y personal necesarios para el tratamiento y seguimiento de estos niños.

En esta situación ideal, el papel de la atención primaria se limitaría a asegurarse de la realización de dicho cribado y el seguimiento de los niños detectados, identificar aquellos con indicadores de riesgo adquiridos y seguir a aquellos niños con indicadores de sordera de aparición tardía.
 

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 7. - RECOMENDACIONES DE LOS GRUPOS DE EXPERTOS

La tabla 9 resume las recomendaciones de los diferentes grupos de expertos.

En 1993 el NIH (Instituto Nacional de la Salud EE UU) se ha pronunciado a favor del cribado universal. En 1994 se pronunció en este sentido el Joint Committee of Infant Hearing, prestigioso organismo norteamericano formado por la Asociación Americana de Habla, Lenguaje y Audición, la Academia Americana de ORL y Cirugía de Cabeza y Cuello, la Academia Americana de Audiología, la Academia Americana de Pediatría y los Directores de los programas de Audición y Lenguaje de las Organizaciones Estatales de Salud y Bienestar de Estados Unidos.

En el año 1998, el grupo de prevención en la infancia y la adolescencia del PAPPS decidió recomendar como objetivo en nuestro país el cribado universal, aunque hacen falta estudios que permitan conocer la viabilidad de la medida en nuestro entorno, dado que ni siquiera el cribado en grupos de alto riesgo es una realidad generalizada en España y el seguimiento de los casos detectados dista mucho de ser el óptimo.

Hay un consenso generalizado en la recomendación del cribado auditivo neonatal en grupos de riesgo. La mayoría aconsejan el cribado universal. La única excepción es la del U.S. Preventive Service Task Force, que no se pronuncia ni a favor ni en contra del cribado selectivo por falta de evidencias suficientes, pero reconoce que puede hacerse basándose en una serie de razones (prevalencia relativamente alta de hipoacusia, ansiedad o preocupación paternas, y el beneficio potencial en el desarrollo del lenguaje del tratamiento precoz).

Después del período neonatal las recomendaciones de los grupos de expertos también distan mucho de ser homogéneas. Las recomendaciones del PAPPS se alinean con la mayoría.
 

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  8. - RECOMENDACIÓN PREVINFAD

La hipoacusia es la disminución de la percepción auditiva. La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. Los niños afectados por una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y académico, y tienen peores expectativas laborales y profesionales.

El 2 por mil de todos los recién nacidos padecerán una sordera de moderada a profunda.

El diagnóstico temprano de la sordera y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje. El objetivo último es el incremento máximo de las aptitudes lingüísticas y de comunicación, y el desarrollo de la capacidad de lectura y de escritura de los niños que padecen una hipoacusia importante o son sordos. Los medios para conseguirlo son la detección antes del mes de vida, el comienzo del estudio diagnóstico antes de los 3 meses de edad y la intervención antes de los 6 meses de vida. Sin embargo, la realidad es muy diferente y la edad promedio de diagnóstico sobrepasa los 2 años.

En los niños de entre 1 y 3 años debe prestarse atención especial a las otitis serosas persistentes, que pueden interferir notablemente con la audición y, por tanto, con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la existencia de timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta y generalmente se resuelve espontáneamente. La agresividad del tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y la duración de ésta.

El principal síntoma de sordera es la falta de desarrollo del lenguaje a la edad adecuada.

 

Recomendación


 

 
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  9. - BIBLIOGRAFÍA  
 

 9.1. - Bibliografía Comentada

 

- Rapin I. Trastornos auditivos. Ped Rev 1993; 14: 43-9. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=8493181&dopt=Abstract

Magnífica revisión sobre el tema, como todas las de esta revista de formación continuada de la AAP, con la inclusión de tablas, puntos resaltados para lectura rápida, preguntas de orientación y cuestionario de autoevaluación.

 

- Grupo multicéntrico de detección precoz de la hipoacusia infantil. Detección precoz de la hipoacusia infantil en recién nacidos de alto riesgo. Estudio multicéntrico. An Esp Pediatr 1994; 40 Supl 59: 1-45. Introducción excelente a las hipoacusias, junto con los resultados del primer estudio masivo, realizado en nuestro país, de detección precoz de sordera en recién nacidos de alto riesgo.

 

- Joint Committee on Infant Hearing. Informe sobre la posición en 1994 del JCIH. Pediatrics (ed esp) 1995; 39. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=7770297&dopt=Abstract

Penúltimas recomendaciones de este prestigioso comité. Representan un consenso de todas las asociaciones que lo constituyen. Responde al llamamiento de un panel de expertos del NIH de 1993. Marca los nuevos objetivos de detección universal antes de los 3 meses y de intervención antes de los 6. Remarca que la prevalencia puede ser mayor de lo mantenido con anterioridad y que el cribado por factores de riesgo sólo detecta. Identifica los indicadores de sordera de transmisión y neurosensorial, de aparición precoz y tardía en las diferentes edades. Recomienda procedimientos para control y frecuencia. Subraya las consecuencias posibles de una sordera de conducción fluctuante.

 

- Joint Committee on Infant Hearing.; American Academy of Audiology.; American Academy of Pediatrics.; American Speech-Language-Hearing Association.; Directors of Speech and Hearing Programs in State Health and Welfare Agencies. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics 2000 Oct;106(4):798-817. URL: http://www.jcih.org/jcih2000.pdf

Mezcla de revisión bibliográfica y consenso de las organizaciones miembros, es, a pesar de ello, un documento imprescindible. En su declaración del año 2000, el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) preconiza el desarrollo de sistema de detección e intervención auditiva temprana centrados en la familia y basados en la comunidad y, manteniendo los objetivos de sus anteriores tomas de posición, establece los principios que deben regir dichas actividades. Define como objetivo el incremento máximo de las aptitudes lingüísticas y de comunicación, y el desarrollo de la capacidad de lectura y de escritura de los niños que padecen una hipoacusia importante o son sordos. Una guía desarrolla ampliamente estos principios. Hace hincapié en los derechos de los lactantes y las familias y la protección de sus datos, así como de los sistemas de información necesarios. No recomienda la realización de cribado selectivo a grupos de riesgo, salvo que no exista cribado universal. Modifica los factores asociados a riesgo de hipoacusia. Por último, establece unas orientaciones y perspectivas de futuro. Ni se plantea la duda de si la intervención precoz es mas eficaz. Cree que “... sólo cuando los datos sobre el desempeño en lenguaje y alfabetización de una generación de niños hipoacúsicos que hayan recibido el beneficio de la detección e intervención temprana estén disponibles será conocido el verdadero costo (...) Cuando los resultados de esos lactantes y sus familias sean comparadas con el costo de estos servicios, la comunidad podrá juzgar su valor.”

 

- Davis A, Bamford J, Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M, Wright S. A critical rewiev of the role of neonatal hearing screening in the detection of congenital hearing impairment. Health Technol Assesment 1997; 1(10). URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9483157&dopt=Abstract

Exhaustiva revisión de la literatura, que concluye que existen argumentos teóricos basados en la plasticidad auditiva y cognitiva que sugieren que la estimulación precoz es mejor. Encuentra alguna prueba de razonable calidad de que la identificación precoz se asocia con mejor pronóstico en el dominio de la comunicación, aunque esta prueba permanece restringida en la amplitud y magnitud del efecto. Pocas pruebas de que la intervención es más eficaz a los 3 meses que a los 12, muchas de que es mejor a los 12 que después de los 24. Los beneficios en otros campos (ej. educativo o salud mental) son desconocidos. Hay pruebas de que el pronóstico no depende sólo de la edad de intervención, si no también del tipo y calidad de la intervención subsiguiente. Padres y/o profesionales creen que la identificación precoz: es mejor para la familia en su conjunto, tiene ventajas para planificar intervenciones y apoyo, mejorará el cumplimiento del tratamiento (p.e. las prótesis auditivas) y, es un derecho de los padres conocer precozmente aspectos significativos del desarrollo de sus hijos. Por último, hay pruebas de que el cribado neonatal, apropiadamente puesto en marcha, no es una causa de injustificada ansiedad para los padres.

 

- Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998; 101: E4.

Artículo disponible íntegramente en Internet en las páginas electrónicas de la revista Pediatrics (URL: http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/101/1/e4). Analiza la experiencia del cribado auditivo universal en Colorado (EE. UU.), sobre 41.796 niños que arroja una prevalencia de hipoacusia de moderada a profunda de 2 por 1.000 nacidos vivos. Analiza la sensibilidad y especificidad del cribado con las diferentes técnicas, comunicando el 100% y el 98%, respectivamente, con los A-ABR. Estudia los costes del programa y llega a la conclusión de que son iguales o inferiores a otros cribados neonatales, tales como el hipotiroidismo y la fenilcetonuria. Estima que los costes de la detección e intervención precoces se recuperarán en 10 años comparados con los que generaría en su país la detección tardía de los mismos individuos.

 

- Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998; 102: 1.161-1.171. URL: http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/102/5/1161?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&fulltext=Yoshinaga-Itano+&andorexactfulltext=and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&resourcetype=HWCIT

Estudio sobre 150 niños, divididos en dos grupos según la edad de intervención, que demuestra un desarrollo del lenguaje significativamente mejor en un grupo de niños detectados y tratados precozmente (antes de los 6 meses de vida), frente a los detectados y tratados después de esa edad. Destaca que dicha diferencia se mantiene independientemente del sexo, pertenencia a una minoría, nivel materno de educación, tipo de cobertura sanitaria, presencia de otros déficits asociados y modo de comunicación. Revisa y comenta la literatura previa acerca de las ventajas de la intervención precoz.

 

- Thompson DC, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. JAMA 2001 Oct 24 - 31; 286 (16): 2000-10. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11667937&dopt=Abstract Disponible a texto completo en formato PDF en: http://www.infanthearing.org/announcements/taskforce/jama.pdf

Revisión muy reciente de la literatura. También en internet se pueden consultar las fuentes y análisis de los artículos en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=hstat3.chapter.1787

Considera que no existen pruebas definitivas de los beneficios de la intervención muy precoz (antes de los seis meses). Admite que los cribados universales neonatales conducen a una identificación y tratamiento precoces de los lactantes con pérdida auditiva. Sin embargo, la evidencia revisada no permite concluir que el tratamiento precoz resultado del cribado conduzca a una mejoría clínicamente significativa en el habla y lenguaje de los tres años en adelante debido a las limitaciones del diseño de los estudios existentes.

La identificación y la intervención tempranas pueden mejorar la calidad de vida del lactante y su familia durante el primer año de vida y prevenir lamentaciones por parte de la familia acerca del retraso en el diagnóstico de la pérdida auditiva, pero existen pocos datos que apunten en esa dirección. No se puede determinar de los estudios existentes si estos beneficios potenciales compensan los posibles daños debidos a los test falsamente positivos que experimentaran muchos lactantes de bajo riesgo como consecuencia del cribado universal tanto a niños de bajo como de alto riesgo.

 

- U.S. Preventive Services Task Force. Recommendations and Rationale Newborn Hearing Screening. 2001. http://www.ahcpr.gov/clinic/3rduspstf/newhearrr.htm

El USPTF ha optado por revisar los capítulos de sus reconocidas recomendaciones sobre actividades preventivas del año 1996 por apartados en lugar de manera global. El capítulo de cribado auditivo neonatal ha sido revisado y publicado, entre otros, en la dirección web señalada, donde se encuentra a texto completo.

En realidad, las recomendaciones se basan en el artículo anteriormente comentado: las pruebas existentes no permiten pronunciarse ni a favor ni en contra del cribado universal de los recién nacidos durante la hospitalización postparto (recomendación I).

Existe buena evidencia de que el cribado universal conduce a una identificación y tratamiento precoces de los lactantes con pérdida auditiva. Sin embargo, la evidencia revisada no permite concluir que el tratamiento precoz resultado del cribado conduzca a una mejoría clínicamente significativa en el habla y lenguaje de los tres años en adelante debido a las limitaciones del diseño de los estudios existentes.

Reconoce que la identificación y la intervención tempranas pueden mejorar la calidad de vida del lactante y su familia durante el primer año de vida y prevenir lamentaciones por parte de la familia acerca del retraso en el diagnóstico de la pérdida auditiva, pero concluye que no existen evidencias concluyentes que apunten en esa dirección. No puede determinar de los estudios existentes si estos beneficios potenciales compensan los posibles daños debidos a los test falsamente positivos que experimentaran muchos lactantes de bajo riesgo como consecuencia del cribado universal tanto a niños de bajo como de alto riesgo.

Para el USPSTF la evidencia es buena de que la prevalencia de hipoacusia en niños ingresados en la UCI neonatal y otros con otros factores de riesgo es de 10 a 20 veces mayor que en la población general de neonatos. La rentabilidad del cribado y la proporción de verdaderos positivos será sustancialmente mayor cuando se realice cribado en este grupo de lactantes, pero los programas de cribado selectivo típicamente no identifican todos los lactantes con factores de riesgo. La evidencia de que la identificación y la intervención tempranas de la pérdida auditiva mejora los resultados en el habla, el lenguaje o la audición es limitada. Los efectos adversos del cribado y la intervención precoces que se han postulado no asan de ser meras hipótesis no probadas por estudio alguno.

La pérdida auditiva permanente congénita de moderada a severa se asocia con retraso en el lenguaje, aprendizaje y habla. Ese retraso se puede medir antes de los 3 años y tiene consecuencias a lo largo de la vida. Como promedio, los graduados de enseñanza media sordos lo hacen con niveles de adquisición de lenguaje y conocimientos correspondiente a 7 grados menos. El diagnóstico y tratamiento se retrasan a menudo hasta la edad de 1 o 2 años, particularmente entre los de bajo riesgo. Las teorías actuales sostienen que los estímulos auditivos durante los seis primeros meses de vida son críticos para el desarrollo del habla y el lenguaje. En el único estudio controlado existente, los padres cuyos hijos fueron sometidos a cribado tuvieron actitudes similares a los padres del grupo no cribado. El cribado auditivo neonatal universal aumenta las posibilidades de que el diagnóstico y el tratamiento ocurran antes de la edad de 6 meses. La evidencia actual no permite concluir que la identificación y tratamiento antes de 6 meses mejore el lenguaje y la comunicación en lactantes que no fueron diagnosticados en de forma tan precoz en un programa selectivo de cribado de alto riesgo. Los test modernos de cribado auditivo pueden mejorar la identificación de recién nacidos con pérdida auditiva permanente, pero la eficacia del citado cribado para mejorar los resultados del lenguaje permanece incierta.
 

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 9.2. - Otra bibliografía de interés

 

  1. Aidan D, Avan P, Bonfils P. Auditory screening in neonates by means of transient evoked otoacoustic emissions: a report of 2,842 recordings. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999 Jun;108(6):525-31. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10378518&dopt=Abstract

  2. American Academy of Pediatrics, Committee on Psychosocial Aspects of Child and Family Health. Guidelines for Health Supervision III. Elk Grove Village, 1997. URL: http://www.aap.org/

  3. Amis S, Byrne D. Prevalence of permanent childhood hearing impairment. Family friendly hearing services are needed in the United Kingdom. BMJ 2002 Jan 19; 324 (7330): 172. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11822343&dopt=Abstract

  4. Bachmann KR, Arvedson JC. Early identification and intervention for children who are hearing impaired. Pediatr Rev 1998; 19: 155-165. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9584525&ordinalpos=5&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  5. Barker SE, Lesperance MM, Kileny PR. Outcome of newborn hearing screening by ABR compared with four different DPOAE pass criteria. Am J Audiol 2000 Dec;9(2):142-8. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11200191&dopt=Abstract

  6. Barsky-Firkser L, Sun S. Universal newborn hearing screenings: a three-year experience. Pediatrics 1997;99(6):E4. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9164800&dopt=Abstract

  7. Bailey HD, Bower C, Gifkins K, Coates HL. Prevalence of permanent childhood hearing impairment. Pilot programme in Australia shows promising results. BMJ 2002 Jan 19; 324 (7330): 172. URL : http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11822344&dopt=Abstract

  8. Berg AL, et al. Universal newborn hearing: sould we leap before we look? Pediatrics, 1999 Aug;104(2 Pt 1): 351-2; discussion 354-5. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=10454893&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVAbstractPlus

  9. Bess FH, Paradise JL. Universal screening for infant hearing impairment: not simple, not necessarily beneficial, and not presently justified. Pediatrics 1994; 93: 330-334.

  10. Cheng AK, Rubin HR, Powe NR, Mellon NK, Francis HW, Niparko JK. Cost-utility analysis of the cochlear implant in children. JAMA 2000 Aug 16;284(7):850-6. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10938174&dopt=Abstract

  11. Chiong C, Ostrea E Jr, Reyes A, Llanes EG, Uy ME, Chan A. Correlation of hearing screening with developmental outcomes in infants over a 2-year period. Acta Otolaryngol. 2007 Apr;127(4):384-8. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17453458&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  12. Clemens CJ, Davis SA, Bailey AR. The false-positive in universal newborn hearing screening. Pediatrics 2000 Jul;106(1):E7. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10878176&dopt=Abstract

  13. Comisión para la detección precoz de la hipoacusia (CODEPEH). Propuesta para la detección precoz de la hipoacusia infantil. An Esp Pediatr 1999; 51(4): 336-344.

  14. Cone-Wesson B, Vohr BR, Sininger YS, Widen JE, Folsom RC, Gorga MP, Norton SJ. Identification of neonatal hearing impairment: infants with hearing loss. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 488-507. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=11059706&ordinalpos=18&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  15. Connor CM, Hieber S, Arts HA, Zwolan TA. Speech, vocabulary, and the education of children using cochlear implants: oral or total communication? J Speech Lang Hear Res 2000 Oct;43(5):1185-204. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11063240&dopt=Abstract

  16. Downs MP, Yoshinaga-Itano C. The efficacy of early identification and intervention for children with hearing impairment. Pediatr Clin North Am 1999 Feb;46(1):79-87. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=10079791&ordinalpos=12&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  17. Doyle KJ, Fujikawa S, Rogers P, Newman E. Comparison of newborn hearing screening by transient otoacoustic brainstem response using ALGO-2. Int J Pediatr Otorhinolaryngoly 1998; 43: 207-211. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9663941&ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  18. Erenberg A, Lemons J, Sia C, Trunkel D, Ziring P. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention.American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing, 1998- 1999. Pediatrics 1999; 103 (2) 527-530. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9925859&dopt=Abstract

  19. Finitzo T, Albright K, O'Neal J. The Newborn with Hearing Loss: Dectection in the Nursery. Pediatrics 1998;102(6):1452-60. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9832584&dopt=Abstract

  20. Folsom RC, Widen JE, Vohr BR, Cone-Wesson B, Gorga MP, Sininger YS, Norton SJ. Identification of neonatal hearing impairment: recruitment and follow-up. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 462-70. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=11059704&ordinalpos=7&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  21. Fortnum H, Davis A. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trent Region, 1985-1993. Br J Audiol. 1997 Dec;31(6):409-46. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9478287&ordinalpos=6&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  22. Geers AE. Comparing implants with hearing aids in profoundly deaf children. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 117 (3 pt 1): 150-154. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9334758&ordinalpos=23&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  23. Gorga MP, Norton SJ, Sininger YS, Cone-Wesson B, Folsom RC, Vohr BR, Widen JE, Neely ST. Identification of neonatal hearing impairment: distortion product otoacoustic emissions during the perinatal period. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 400-24. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059701&dopt=Abstract

  24. Green M, Palfrey SP, eds. 2000. Bright Futures: Guidelines for Health Supervision of infants, Children and Adolescents. Second Edition . Arlington, Va: National Center for education in Maternal and Child Health. URL: http://www.brightfutures.org/

  25. Harrison WA, Dunnell JJ, Mascher K, Fletcher K, Vohr BR, Gorga MP, Widen JE, Cone-Wesson B, Folsom RC, Sininger YS, Norton SJ. Identification of neonatal hearing impairment: experimental protocol and database management. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 357-72. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059698&dopt=Abstract

  26. Helfand M, MS, Thompson DC, Davis, McPhillips H, Homer Ch J, Lieu TL. Oregon Health & Science UniversityEvidence-based Practice Center, Portland, Oregon : Newborn Hearing Screening MPH Systematic Evidence Review Number 5. URL: http://www.ahrq.gov/clinic/serfiles.htm

  27. Holden-Pitt L, Albertorio J. Thirty years of the Annual Survey of Deaf and Hard-of-Hearing Children & Youth: a glance over the decades. Am Ann Deaf 1998 Apr;143(2):72-76. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9569718&dopt=Abstract

  28. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics 2007; 120: 898-921. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17908777&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  29. Kemper AR, Downs SM. A cost-effectiveness analysis of newborn hearing screening strategies. Arch Pediatr Adolesc Med 2000 May;154(5):484-8. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10807300&dopt=Abstract

  30. Kennedy CR . Controlled trial of universal neonatal screening for early identification of permanent childhood hearing impairment: coverage, positive predictive value, effect on mothers and incremental yield. Wessex Universal Neonatal Screening Trial Group. Acta Paediatr Suppl 1999 Dec;88(432):73-5. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=10626585&ordinalpos=67&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  31. Kuhl PK, Williams KA, Lacerda F, Stevens KN, Lindblom B. Linguistic experience alters phonetics perception in infants by six months of age. Science 1992; 255:606-608. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=1736364&ordinalpos=32&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  32. Kuhl PK, Andruski JE, Chistovich IA, Chistovich LA, Kozhevnikova EV, Ryskina VL, Stolyarova EI, Sundberg U, Lacerda F. Cross-language analysis of phonetic units in language addressed to infants. Science. 1997 Aug 1; 277(5326): 684-6. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9235890&dopt=Abstract

  33. Loundon N, Busquet D, Roger G, Moatti L, Garabedian EN. Audiophonological results after cochlear implantation in 40 congenitally deaf patients: preliminary results. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000 Nov 30;56(1):9-21. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11074111&dopt=Abstract

  34. Málaga J, Vera J, Gorospe JM, Garrido MR. Seguimiento y rehabilitación del niño hipoacúsico de 0 a 2 años. An Esp Pediatr 1997; 9 (nº esp.) 1: 99-100.

  35. Manrique M, Espinosa JM, Cervera J, Molina M, Huarte A. Tratamiento de la sordera en el niño menor de dos años. An Esp Pediatr 1997; (nº esp.) 1: 95-98.

  36. Mason JA, Herrmann KR. Universal infant hearing screening by automated auditory brainstem response measurement. Pediatrics 1998; 101: 221-228. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9445495&ordinalpos=10&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  37. Mason S, Davis A, Wood S, Farnsworth A. Field sensitivity of targeted neonatal hearing screening using the Nottingham ABR Screener. Ear Hear 1998; 19: 91-102. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9562531&ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  38. Maxon AB. Referral rates and cost efficiency in a universal newborn hearing screening program using transient evoked otoacoustic emissions. J Am Acad Audiol 1995; 6: 271-277. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=7548926&ordinalpos=3&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  39. Mehl AL. Universal newborn hearing screening: should we leap before we look? Pediatrics. 1999 Aug;104(2 Pt 1):352-3; discussion 354-5. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=10454894&ordinalpos=6&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  40. Moeller MP. Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing. Pediatrics 2000 Sep;106(3):E43. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10969127&dopt=Abstract

  41. Moro M, Almenar A, Sánchez C. Detección precoz de la sordera en la infancia. An Esp Pediatr 1997; 46: 534-537 

  42. Northem JL, Downs MP. Hearing in Children. 4ª ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1991.

  43. Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, Folsom RC, Sininger Y, Cone-Wesson B, Vohr BR, Mascher K, Fletcher KA. Identification of neonatal hearing impairment: evaluation of transient evoked otoacoustic emission, distortion product otoacoustic emission, and auditory brain stem response test performance. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 508-28. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059707&dopt=Abstract

  44. Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, Vohr BR, Folsom RC, Sininger YS, Cone-Wesson B, Fletcher KA. Identification of neonatal hearing impairment: distortion product otoacoustic emissions during the perinatal period. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 400-24. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059702&dopt=Abstract

  45. Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, Folsom RC, Sininger Y, Cone-Wesson B, Vohr BR, Fletcher KA. Identification of neonatal hearing impairment: a multicenter investigation. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 348-56. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059697&dopt=Abstract

  46. Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, Folsom RC, Sininger Y, Cone-Wesson B, Vohr BR, Fletcher KA. Identification of neonatal hearing impairment: summary and recommendations. Ear Hear. 2000 Oct;21(5):529-35. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059708&dopt=Abstract

  47. O'Donoghue GM, Nikolopoulos TP, Archbold SM. Determinants of speech perception in children after cochlear implantation. Lancet 2000 Aug 5;356(9228):466-8. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10981890&dopt=Abstract

  48. Paradise JL. Universal newborn hearing screening: should we leap before we look? Pediatrics. 1999 Mar;103(3):670-2. 
  49. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=10049975&ordinalpos=34&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum
  50. Pickard RE. Does early identification of deaf newborns lead to later improvements in language skills? JAMA 2002 Feb 6; 287(5): 587-8.
  51. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11829693&dopt=Abstract

  52. Prieve BA, Stevens F. The New York State universal newborn hearing screening demonstration project: introduction and overview. Ear Hear 2000;21(2):85-91. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10777016&dopt=Abstract

  53. Ramkalawan TW, Davis AC. The effects of hearing loss and age of intervention on some language metrics in young hearing-impaired children. Br J Audiol 1992; 26: 97-107. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=1628121&ordinalpos=48&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  54. Sáinz M. Diagnóstico precoz de la hipoacusia en el niño menor de 2 años. An Esp Pediatr 1997; (nº esp.) 1: 91-94.

  55. Sánchez C. Prevención secundaria de la hipoacusia infantil: Screening auditivo neonatal. An Esp Pediatr 1997; (nº esp.) 1: 88-90.

  56. Sequí JM. Estudio comparativo entre otoemisiones provocadas y potenciales auditivos tronculares en el período neonatal. An Esp Pediatr 1992; 37: 457-460.

  57. Shehata-Dieler WE, Dieler R, Keim R, Finkenzeller P, Dietl J, Helms J. Universal hearing screening of newborn infants with the BERA-phone. Laryngorhinootologie 2000 Feb;79(2):69-76. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10738712&dopt=Abstract

  58. Sininger YS, Cone-Wesson B, Folsom RC, Gorga MP, Vohr BR, Widen JE, Ekelid M, Norton SJ. Identification of neonatal hearing impairment: auditory brain stem responses in the perinatal period. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 383-99. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059700&dopt=Abstract

  59. Stevens JC, Hall DM, Davis A, Davies CM, Dixon S. The costs of early hearing screening in England and Wales. Arch Dis Child 1998; 78: 14-19. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9534670&dopt=Abstract

  60. Stuart A, Moretz M, Yang EY. An investigation of maternal stress after neonatal hearing screening Am J Audiol 2000 Dec;9(2):135-41. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11200190&dopt=Abstract

  61. Suppiej A, Rizzardi E, Zanardo V, Franzoi M, Ermani M, Orzan E. Reliability of hearing screening in high-risk neonates: comparative study of otoacoustic emission, automated and conventional auditory brainstem response. Clin Neurophysiol. 2007 Apr;118(4):869-76. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17317296&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  62. Svirsky MA, Robbins AM, Kirk KI, Pisoni DB, Miyamoto RT. Language development in profoundly deaf children with cochlear implants. Psychol Sci 2000 Mar;11(2):153-8. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11273423&dopt=Abstract

  63. Torrico Roman P, Trinidad Ramos G, de Caceres Morillo MC, Lozano Sanchez S, Lopez-Rios Velasco J. Neonatal hearing loss screening using otoacoustic emission with Echocheck. An Esp Pediatr 2001 Mar;54(3):283-9. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11262258&dopt=Abstract

  64. Truy E, Lina-Granade G, Jonas AM, Martinon G, Maison S, Girad J et al. Comprehension of language in congenitally deaf children with and without cochlear implants. Int J Pediatr Otorhinolaringol 1998 15; 45: 83-89. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=9804024&ordinalpos=41&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum

  65. US Preventive Services Task Force. Guide to Clinical Preventive Services, 2ª ed. Baltimore: Willians and Wilkins, 1996.

  66. Van Straaten HL. Automated auditory brainstem response in neonatal hearing screening. Acta Paediatr Suppl 1999 Dec;88(432):76-9. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10626586&dopt=Abstract

  67. Vohr BR, Widen JE, Cone-Wesson B, Sininger YS, Gorga MP, Folsom RC, Norton SJ. Identification of neonatal hearing impairment: characteristics of infants in the neonatal intensive care unit and well-baby nursery. Ear Hear. 2000 Oct; 21(5): 373-82. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=11059699&dopt=Abstract

  68. Watkin PM, Baldwin M. Confirmation of deafness in infancy. Arch Dis Child 1999 Nov;81(5):380-9. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10519708&dopt=Abstract

  69. Watkin PM, Baldwin M, Dixon R, Beckman A. Maternal anxiety and attitudes to universal neonatal hearing screening. Br J Audiol. 1998 Feb; 32(1): 27-37. URL: