Demarcantonio MA,Darrow DH, Gyuricsko E, Derkay CS. Obstructive sleep disorders in Prader-Willi syndrome: The role of surgery and growth hormone. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Date: 2010 Sep 27,

Objetivo. Revisar la efectividad y seguridad de la intervención quirúrgica del SAHS en el síndrome de Prader- Willi ( SPW). La hipotonía y la obesidad asociadas a este síndrome producen en un elevado número de casos un SAHS. El uso de hormona de crecimiento en dichos pacientes se ha asociado con muerte súbita, lo cual sugiere que dicho tratamiento podría exacerbar el SAHS. En consecuencia, se ha sugerido que los niños con SPW sean evaluados ante la posibilidad de SAHS y sean adenoamigdalectomizados antes de iniciar terapia con hormona de crecimiento.
Material y métodos. Revisión retrospectiva de pacientes diagnosticados de SPW que fueron sometidos a adenoamigdalectomía o adenoidectomía desde enero de 2001 a julio de 2008 en un hospital infantil terciario. A los pacientes se les realizó polisomnografía (PSG) pre y postoperatoria. Se analizaron las diferencias entre el IMC, IAH, saturación media de O2 y nadir de saturación de O2 pre y postoperatoria.
Resultados. Se identificó a 5 pacientes. A 3 de ellos se les sometió a adenoamigdalectomía, a uno a adenoidectomía sola, y en otro adenoamigdalectomía con uvulopalatoplastia (UPPP). Mientras que la media de IAH se redujo de 16,4 a 4,4, no se objetivó ningún cambio estadísticamente significativo (p=0,274). La media y el nadir de sat O2 también mejoraron pero sin significación estadística. No se produjeron complicaciones operatorias.
Conclusiones. Tanto esta serie, como otras también pequeñas, demuestran que la resolución completa del SAHS en el S de Prader-Willi es difícil de conseguir sólo con cirugía. Se sugiere que los niños con SPW que sean candidatos a la terapia con hormona de crecimiento se sometan a una PSG para excluir el SAHS. Los pacientes que lo presenten deberían ser remitidos para adenoamigdalectomía y/o CPAP, y de nuevo investigados posteriormente sobre la existencia de una obstrucción residual antes de instaurar tratamiento hormonal.