Grupo de Sueño de la AEPap

Plazzi G, Pizza F, Palaia V, Franceschini C, Poli F, Moghadam KK, Cortelli P, Nobili L, Bruni O, Dauvilliers Y, Lin L, Edwards MJ, Mignot E, Bhatia KP. Complex movement disorders at disease onset in childhood narcolepsy with cataplexy. Brain. Date: 2011 Sep 19.

Introduccción. La narcolepsia con cataplejia (N+C) se caracteriza por somnolencia diurna, cataplejia (pérdida brusca del tono muscular bilateral desencadenada por emociones), parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas y trastornos del sueño nocturno. La N+C se asocia a menudo con el HLA DQB1 0602 y está causado por la pérdida de las neuronas productoras de hipocretina en el hipotálamo con una etiología al perecer autoinmune. Se conoce que los niños con narcolepsia a menudo desarrollan un complejo de movimientos anormales en torno al debut que no encaja en la definición clásica de cataplejia.
Material y métodos. Los autores analizaron de forma sistemática los eventos motores en 39 niños con N+C y los compararon con 25 controles sanos de edad y sexo similares.
Resultados. Se encontró que los pacientes con N+C desarrollaron una compleja serie de transtornos motores negativos (hipotonía) y positivos (desde movimientos periorales a movimientos discinéticos-distónicos o esterotipias). Las puntuaciones motoras positivas y negativas se correlacionaron positivamente con la presencia de hallazgos hipotónicos en el examen neurológico y negativamente con la duración de la enfermedad mientras que las puntuaciones motoras negativas también lo hicieron con la edad al inicio de la enfermedad.
Conclusiones. Estas observaciones sugieren que la N+C pediátrica a menudo coincide con un complejo de trastornos del movimiento al inicio de la enfermedad, un fenómeno que puede desaparecer más adelante en el curso de la enfermedad. Se precisan más estudios para determinar si este trastorno del movimiento es causado por el déficit de hipocretina o por otras alteraciones neuroquímicas.

Comments Off